概述

听神经瘤又称前庭神经鞘瘤，起源于桥小脑角-内听道内包绕前庭蜗神经中前庭支施旺细胞的良性肿瘤。听神经瘤(acoustic neurinoma)是脑神经肿瘤中最常见，占原发颅内肿瘤的8% ~10%，占桥小脑角区肿瘤的80%左右。男女发病比例为1.14:1。好发于中年人,10 岁以下很少见(0.12%)。听神经由延髓脑桥沟(桥延沟)至内耳门长约1cm,称近侧段;在内耳道内长约1cm,称远侧段。听神经瘤约3/4发生在远侧段,1/4 在近侧段。

前庭蜗神经--解剖

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前庭蜗神经及神经根。1.螺旋神经节;2.螺旋束;3.蜗神经根;4.蜗腹侧核;5.蜗背侧核;6.斜方体;7.斜方体核;8.外侧丘系;9.前庭神经节(Scarpa节);10.半规管;11.球囊;12.椭圆囊;13.前庭神经根;14.前庭上核;15.前庭内侧核;16.前庭外侧核;17.前庭下核;18.前庭脊髓束。

前庭神经与蜗神经共同组成前庭蜗神经，在第四脑室外侧隐窝附近进入脑桥延髓沟。随后二者分开，蜗神经向背侧走行终止于蜗神经核;前庭神经向腹侧走行。

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高分辨率横断位CT骨窗，经右侧内听道(星号)耳蜗(黑直无尾箭头)和前庭(v)层面。注意前庭蜗神经的蜗分支(黑直箭头)和前庭分支走行的管腔(黑凹箭头)及水平半规管(黑凹无尾箭头)。中耳腔内可见正常听小骨结构，包括锤骨头(白直箭头)和砧骨体(白凹箭头)

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经右侧内听道(星号)的高分辨率冠状位CT骨窗图像，显示分隔外侧内听道上下部分的镰状嵴(白箭头)。前庭(v)是上半规管(黑凹箭头)和耳蜗(黑直箭头)的一部分。可见部分延伸至卵圆窗的骨(白直箭头)。

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经后颅窝桥脑(P)水平的轴位3D-FIESTA像，显示双侧内听道内前庭蜗神经的分支。蜗神经位于内听道前部，而前庭下神经位于后部。神经附近可见小脑前下动脉(黑凹无尾箭头)的血管流空影。可见耳蜗(白直箭头)，前庭(V)，水平半规管(白凹箭头)和后半规管(白凹无尾箭头)及基底动脉(黑凹箭头)

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另一个病人的经脑桥延髓交界(pm)及右侧内听道上部水平的轴位3D-FIESTA图像，显示右侧面神经及前庭蜗神经经桥小脑角进入内听道。面神经(黑直箭头)位于前部，前庭上神经(白凹箭头)位于后部。可见部分耳蜗(直无尾箭头)，前庭(V)，后半规管(凹无尾箭头)。图中流空影(b)代表与左侧椎动脉相连的基底动脉。

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再向下，同一患者经延髓上部(M)和右侧内听道下部(IAC)水平的轴位3D-FIESTA图像，显示前庭蜗神经(黑箭头)的分支，前方为蜗神经(白直箭头)，后方为前庭神经(白凹箭头)。耳蜗支进入耳蜗(白直无尾箭头)。图中可见正常的前庭(V)和水平半规管(白凹无尾箭头)。

临床要点及病理

在颅内最常见的神经鞘瘤发生部位为前庭上神经。因此，尽管经常被称为听神经瘤（良性脑外肿瘤），更恰当的称谓应该是前庭施万细胞瘤。前庭施万细胞瘤是最常见的桥小脑角区肿瘤。常表现为单侧高调性耳鸣和进行性感音性听力丧失，眩晕相对少见。治疗包括观察、手术和放射治疗。外科手术入路包括经迷路入路、经乙状窦后入路和经中颅窝入路，不同入路对听力和面神经的保留程度不同。

肿瘤呈圆形或椭圆形,有完整包膜;血运可或不丰富;早期常位于内耳道内,以后长入桥小脑角池内。肿瘤长大可退变或脂肪性变,亦可形成囊变,偶有肿瘤出血。

影像学表现

最佳诊断要点：

明显强化的圆柱形(内听道)或“圆筒冰激凌”形桥小脑角-内听道)肿块部位

小病灶:内听道内，2~10mm，卵圆形肿块

大病灶:内听道内并向桥小脑角池延伸大小，最大直径达5cm形态，“圆筒(内听道)冰激凌(桥小脑角)”

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CT表现

01

平扫,肿瘤位于岩骨后缘,以内耳道为中心。肿瘤多为类圆形。等密度占50% ~80%,其余为低密度、高密度和混杂密度。肿瘤周围水肿轻,出现率不足 50%。桥小脑角池闭塞,而相邻脑池扩大。50% ~85%的病例可显示内耳道漏斗状扩大,部分有骨质破坏。增强扫描肿瘤密度迅速升高,均匀或不均匀强化,也可为单环或者多环状强化。

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MRI表现

02

肿瘤位于桥小脑角区为圆形或分叶状,肿瘤长轴与听神经走行方向一致,多呈不均匀长T1长T2信号,常有囊变。MRI可清晰显示内耳道内肿瘤。Gd-DTPA 增强检查,肿瘤实性部分明显强化,肿瘤显示更为清楚。肿瘤增大压迫第四脑室,形成梗阻性脑积水。

最佳影像学方法

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推荐金标准为全脑FLAIR 结合桥小脑角-内听道轴位和冠状位T1WIC+FS检查方法

桥小脑角-内听道高分辨T2WI或CISS仅仅是对前庭神经鞘瘤的筛选检查，对于不复杂的成人单侧感音性耳聋可选用该检查

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注意

听神经瘤可以双侧同时发生，应诊断为神经纤维瘤病II型。也可与其他颅神经瘤、脑膜瘤等同时存在

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(左)轴位图显示内听道内小的前庭神经鞘瘤，起源于前庭上神经。蜗神经管未受累。

(右)轴位T2WI显示内听道内一处小的前庭神经鞘瘤看上去呈组织信号强度的肿块被高信号脑脊液包绕。蜗神经管(白色开放箭头)未受累,并出现一个8mm的荸荠征

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(左)轴位图显示桥小脑角-内听道一处大的前庭神经鞘瘤,呈典型“圆筒冰激凌”样。小脑中脚（→）和小脑半球（宽箭头）处占位效应明显。

(右)轴位TIWIC+显示一个大的桥小脑角-内听道前庭神经鞘瘤压迫小脑中脚（→）和小脑半球（宽箭头）。通过内听道内强化以及大的壁内囊肿（弯箭头）可作出明确影像诊断

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（左）经后颅窝的轴位脂肪抑制T2加权像，显示位于右侧桥小脑角区(凹箭头)轻度信号不均匀的病变侵入右侧内听道(IAC)。尽管对侧显示欠清，但对比可见右侧内听道轻度扩大，尤其是内听道入口变宽。同时可见基底动脉(直箭头)的扩张迁曲，常见于高龄高血压患者。

（右）经后颅窝的水平轴位脂肪抑制增强T1加权像，显示右侧内听道内均匀增强的病变(凹箭头)生长入右侧桥小脑角区。影像表现符合前庭施万细胞瘤。亦可见扩张迂曲的基底动脉(直箭头)

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右侧 CPA 区听神经瘤 MRI示：右侧 CPA 区听神经瘤,病灶在T1WI上呈等低信号,T2WI 呈混杂高信号,病变为囊性,压迫周围脑组织并存在周围水肿,内听道无脑脊液信号

 A: TWI横断位B: T2 横断位:C:T1WI横断位增强:D:TIWI矢状位;E: T1WI 矢状位增强，F: TIWI 冠状位增强

病例：50岁男性，表现听力下降2个月伴轻度平衡失调,诊断为前庭施万细胞瘤

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A：经内听道轴位高分辨率3D-FIESTA像，显示右侧桥小脑角区均一的轴外病变(星号)，压迫脑桥(P)和小脑中脚。第四脑室(直无尾箭头)受压向左移位。肿瘤生长入右侧内听道(凹箭头)。与其他大型前庭施万细胞瘤的典型表现不同，该病变尚未导致内听道扩大。肿瘤后外侧边缘可见狭窄的脑脊液间隙(凹无尾箭头)，将其与小脑分隔开，进一步表明该肿瘤为轴外生长的病变

B：轴位增强T1加权像，显示右侧桥小脑角处信号相对均一并强化的病变生长入右侧内听道内(凹箭头)。该前庭施万细胞瘤患者的内听道没有明显扩张，但内听道口被侵蚀并增宽。左侧内听道(直箭头)正常

C：经脑桥(P)层面的冠状位脂肪抑制增强T1加权像，显示右侧桥小脑角大型病变生长入内听道内(箭头)并压迫脑桥。与脑膜瘤的半月形或半圆形典型外观不同，该桥小脑角肿瘤呈圆形分叶状，无硬脑膜尾征。

病例:55岁男性，表现为头痛、进行性平衡及协调性下降一个月。并诉其左耳听力也下降了一段时间

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经后颅窝内听道层面的轴位脂肪抑制增强T1加权像，显示左侧桥小脑角内存在不均增强的大型轴外病变。瘤内未强化部分为囊变。肿瘤长入并扩张左侧内听道(凹箭头)，对脑桥(P)、小脑中脚、小脑有明显的压迫效应。此外，第四脑室(无尾箭头)受压向右移位。右侧内听道(直箭头)正常

病例：右侧感音性耳聋和耳鸣的患者

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A：经后颅窝脑桥中部(P)和内听道层面的轴位高分图辨率3D-FIESTA像，显示右侧内听道信号均匀的病变，已越过内听道底生长至耳蜗(白箭头)，表明肿瘤已向耳蜗内侵袭。左侧耳蜗呈现正常的蜗轴外观(黑箭头)。

B：轴位脂肪抑制增强T1加权像，显示右侧内听道存在明显强化的病变侵入耳蜗(凹箭头)。注意与左侧正常的耳蜗对比(直箭头)。P，脑桥。

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A：另一患者经后颅窝脑桥(P)及内听道层面的轴位高分辨率3D-FIESTA像，显示右侧内听道底存在不对称的软组织病变(凹箭头)，已生长至右侧耳蜗底转及中心部(无尾箭头)。可见左侧内听道内正常的神经根(直箭头)和具有正常信号的左侧耳蜗。

B：轴位脂肪抑制增强T1加权像，显示右侧内听道底部(箭头)强化病变，生长至耳蜗(无尾箭头)。符合前庭施万细胞瘤累及耳蜗。P，脑桥。

鉴别诊断

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听神经瘤表现不典型或肿瘤较大时,有时需与桥小脑角区脑膜瘤、胆脂瘤和三叉神经瘤等鉴别。

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脑膜瘤

01

1.听神经瘤和桥小脑角区脑膜瘤在CT平扫时的密度及强化表现可以类似，但脑膜瘤不以内听道口为中心，不引起内听道扩大

2.大的听神经瘤常见囊变，且常较明显，而脑膜瘤囊变少见;

3.脑膜瘤内可钙化，可有局部颅骨硬化增生，而听神经瘤通常不钙化，没有局部骨质改变:

4.在MRT1加权图上，脑膜瘤与小脑之间有低信号带存在，并与脑膜有宽基底连接起源于小脑幕向桥小脑角生长的脑膜瘤，观察这种与脑膜的关系以冠状位增强扫描最佳

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T1加权图横切位(A)示肿瘤位于右侧桥小脑角听神经后方,呈等信号，均质；T2加权图(B)肿瘤也呈等信号,信号均质；增强扫描(C)肿瘤显著均质强化

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T1加权图横切位(A)示肿瘤位于右侧桥小脑角,呈等信号,与脑实质间可见低信号环带；T2加权图(B)肿瘤也呈等信号,信号较均质,增强扫描横切位(C)和冠状位(D)肿瘤显著均质强化,肿瘤与小脑幕宽基底连接。

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胆脂瘤（表皮样囊肿）

02

囊变明显的听神经瘤与表皮样囊肿的鉴别要点包括:

1.增强扫描时表皮样囊肿不强化，而听神经瘤的实质部分强化；

2.弥散加权成像（DWI）表皮样囊肿呈高信号，而听神经瘤的囊性部分呈低信号

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T1加权图横切位(A)示左侧桥小脑角和脑干前方囊性病变,形态不规则,呈均质低信号,T2加权图(B)呈很高信号，DWI(C)呈很高信号，增强MR扫描(D)不强化。

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T1加权图横切位(A)示右侧桥小脑角小的囊性病变,呈均质低信号,T2加权图(B)呈很高信号,DWI(C)呈很高信号，增强MR扫描(D)不强化

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三叉神经瘤

03

三叉神经瘤临床有三叉神经痛、面部麻木等，常发生于内耳道前方岩骨尖处,可有岩骨尖破坏而无内耳道扩大,常跨颅中后窝生长。

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T1加权图横切位(A)示肿瘤位于右侧桥小脑角,向前延伸到鞍旁,呈稍低信号,境界清楚,T2加权图(B)肿瘤呈均质高信号。

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CT平扫脑窗(A)和骨窗(B)示右中颅窝巨大肿瘤,压迫骨质明显；T1加权图(C,D)肿瘤呈较均质等信号,向后达桥小脑角,矢状位T1加权图(E)见肿瘤向下生长到颅外，T2加权图横切位(F)和冠状位(G)示肿瘤是不均质信号，增强扫描横切位(H)和冠状位(I)肿瘤显著较均质强化

END

内容来源

医学影像诊断学 第4版 主审 白人驹

中枢神经系统CT和MR鉴别诊断 第3版 主编 鱼博浪

颅神经解剖、病理及影像图谱 主译 刘云会 胡宜

脑部影像诊断学 第2版 主译 吴卫平等

郭玥,张绍森,夏寅等.听神经瘤MR影像学特点与术后残留相关性分析[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志,2019,25(01):28-32.

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